Enfermedad ósea de Paget

No se conoce la causa de la enfermedad de Paget. Puede deberse a factores genéticos o a una infección viral temprana en la vida.
La enfermedad se presenta a nivel mundial, pero es más común en Europa, Australia y Nueva Zelanda. La enfermedad se ha vuelto mucho más infrecuente durante los últimos 50 años.
En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposición anormal del tejido óseo en zonas específicas, lo cual va seguido por una formación ósea anormal. La nueva zona de hueso es más grande, pero más débil. El hueso nuevo también está lleno de vasos sanguíneos nuevos.
El hueso afectado puede estar únicamente en 1 o en 2 zonas del esqueleto o en todo el cuerpo. Muy a menudo, compromete huesos de los brazos, las clavículas, la pierna, la pelvis, la columna y el cráneo.

La mayoría de las personas con esta afección son asintomáticas. La enfermedad de Paget a menudo se diagnostica cuando se toma una radiografía por otra razón. También se puede descubrir cuando se intenta encontrar la causa de niveles altos de calcio en la sangre.
De presentarse, los síntomas pueden incluir:

• Dolor óseo, dolor o rigidez articular y dolor de cuello (puede ser intenso y presentarse la mayor parte del tiempo)
• Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles
• Agrandamiento de la cabeza y deformidades del cráneo
• Fractura
• Dolor de cabeza
• Hipoacusia
• Disminución de estatura
• Piel caliente sobre las zonas afectadas

Los exámenes que pueden revelar enfermedad de Paget incluyen:

• Gammagrafía ósea
• Radiografía ósea
• Marcadores elevados de la descomposición del hueso (por ejemplo, N-telopéptido)

Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:

• Isoenzima de la fosfatasa alcalina (ALP), isoenzima específica del hueso
• Calcio sérico

No todas las personas con la enfermedad de Paget requieren tratamiento. Las personas que posiblemente no necesiten tratamiento comprenden a aquellos que:

• Tengan únicamente exámenes de sangre levemente anormales.
• No tengan ningún síntoma ni indicio de la enfermedad activa.

La enfermedad de Paget comúnmente se trata cuando:

• Ciertos huesos, como los que soportan peso, están comprometidos.
• Los cambios óseos están empeorando rápidamente (el tratamiento puede reducir el riesgo de fracturas).
• Se presentan deformidades óseas.
• Una persona tiene dolor u otros síntomas.
• El cráneo está afectado (esto es para prevenir hipoacusia).
• Los niveles de calcio están elevados y causan síntomas.

El tratamiento farmacológico ayuda a prevenir la formación y descomposición mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Paget, entre ellos:

• Bifosfonatos: Estos fármacos son el tratamiento de primera línea y ayudan a disminuir la remodelación ósea. Comúnmente se toman por vía oral, pero también se pueden administrar por vía intravenosa (IV).
• Calcitonina: Esta hormona está involucrada en el metabolismo de los huesos. Se puede administrar como aerosol nasal (Miacalcin) o como inyección subcutánea (Calcimar o Mithracin).

Igualmente, se puede administrar paracetamol (Tylenol) o antiinflamatorios no esteroides (AINE) para el dolor. Se puede necesitar la cirugía ortopédica para corregir una deformidad en casos graves.

Las personas con esta afección se pueden beneficiar de su participación en grupos de apoyo para personas con experiencias similares.

La mayoría de las veces, la afección se puede controlar con medicinas. Una pequeña cantidad de personas puede presentar un cáncer de hueso llamado osteosarcoma. Algunas personas necesitarán una artroplastia.

Las complicaciones pueden incluir:

• Fracturas óseas
• Sordera
• Deformidades
• Insuficiencia cardíaca
• Hipercalciemia
• Paraplejia
• Estenosis de la columna

Consulte con su proveedor de atención médica si presenta síntomas de la enfermedad de Paget.

Osteítis deformante

Ralston SH. Paget disease of bone. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman’s Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 247.
Singer FR. Paget’s disease of bone. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Krester DM, et al, eds. Endocrinology: Adult and Pediatric. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 72.

Versión en inglés revisada por: Brent Wisse, MD, Associate Professor of Medicine, Division of Metabolism, Endocrinology & Nutrition, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.